ما هو مرض الهيموفيليا؟
الهيموفيليا هو عدم قدرة الدم على التجلط بشكل طبيعي نتيجة نقص بروتين يسمى "عامل التخثر". ينزف المرضى بسهولة أو أكثر من المعتاد ، وفي بعض الأحيان يمكن أن يكون النزيف مهددًا للحياة. هناك نوعان رئيسيان من الهيموفيليا: العامل 8 (العامل الثامن) في الهيموفيليا A والعامل 9 (العامل التاسع) في الهيموفيليا B مفقود أو منخفض للغاية. الهيموفيليا حالة تستمر مدى الحياة. يحدث هذا بسبب جين غير طبيعي. ينقل الآباء هذا الجين غير الطبيعي إلى أطفالهم. في بعض هذه الحالات ، يكون الوالدان حاملين فقط وقد لا يعرفون أن لديهم هذا الجين غير الطبيعي لأنهم لا يعانون من أعراض المرض. الهيموفيليا أكثر شيوعًا عند الرجال ، في حين أنها نادرة جدًا عند النساء.
ما هي أعراض الهيموفيليا؟
تعتمد الأعراض على شدة الهيموفيليا. تظهر الأعراض على بعض الأطفال بعد الولادة بفترة وجيزة (على سبيل المثال ، فقدان الدم المفرط أثناء الختان) ، في حين أن المرضى المصابين بالهيموفيليا الخفيفة يتطورون لاحقًا (أكثر من النزيف الطبيعي بعد الإصابة أو الجراحة). قد يحدث النزيف من وقت لآخر بدون عامل مساعد. يحدث هذا النوع من النزيف عادة في المفاصل. والمفاصل الأكثر إصابة هي الكاحلين والركبتين والمرفقين.
نزيف داخل المفصل قد يسبب ألمًا وتورمًا وتيبسًا وتقييدًا لحركة المفاصل. بمرور الوقت ، يمكن أن يتسبب النزيف المتكرر في المفصل في حدوث ضرر. يمكن أيضًا ملاحظة نتائج النزيف خارج المفصل عند المرضى: فقدان الدم في البراز - البول ، نزيف داخل البطن وآلام في البطن ، الكدمات بسبب النزيف في العضلات هي أهمها.
هل يوجد اختبار لتشخيص الهيموفيليا؟
أجل. يمكن تشخيص الهيموفيليا باستخدام الاختبارات المعملية المختلفة.
ماذا لو حملت؟
تتعرض النساء الحوامل المصابات بجين الهيموفيليا لخطر نقل الجين إلى أطفالهن ، فضلاً عن خطر حدوث نزيف غير طبيعي. لذلك ، يجب أن يواصلوا العملية تحت إشراف الطبيب.
ماذا يمكنني أن أفعل كمريض بالهيموفيليا لمنع النزيف؟
؟ اذهب إلى الفحوصات الطبية الدورية
؟ عندما تستشير طبيبًا آخر ، أخبره أنك مصاب بالهيموفيليا ("أ" أو "ب").
؟ اتبع توصيات الطبيب بخصوص العلاج
؟ تأكد من معرفة أعراض النزيف.
؟ لا تستخدم المسكنات التي تسمى الأسبرين أو مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية دون إشراف طبي.
؟ اذهب إلى فحوصات طبيب الأسنان المنتظمة واعتني بنظافة فمك.
؟ في حالة الطوارئ التي قد تحدث أثناء السفر ، خذ معك الأدوية المستخدمة للعلاج البديل.
• كونك بوزنك المثالي له آثار إيجابية على أمراض القلب والأوعية الدموية والقوة والمرونة والتوازن وتثبيت المفاصل وكثافة العظام ، لذا فإن ممارسة الرياضة مهمة.
كيف يتم علاج الهيموفيليا؟
تُستخدم العلاجات الوقائية لتقليل النزيف والآثار الضارة طويلة المدى. يتم تحديد طريقة العلاج الوقائي من خلال خطر النزيف. هناك العديد من المنتجات المتاحة التي يمكن أن توفر تحكمًا فعالًا في نزيف الهيموفيليا A و B. يتم الاختيار بين المنتجات وفقًا لعوامل فردية. تستمر الدراسات حول العلاج الجيني في الهيموفيليا.
ما هي الآثار الجانبية غير المرغوب فيها التي يمكن أن تسببها الهيموفيليا على المدى الطويل؟
أهم الآثار الجانبية طويلة الأمد للهيموفيليا ؛ اعتلال المفاصل الهيموفيلي والتهاب المفصل المزمن والمشاكل العصبية هي الحالات التي تتطور إلى ضرر دائم بسبب النزيف. مشكلة أخرى هي تطوير المقاومة (مثبطات العامل) للعلاجات المقدمة على المدى الطويل. بالإضافة إلى ذلك ، كما هو الحال في العديد من الأمراض المزمنة ، يمكن أن تتأثر جودة الحياة وأداء المدرسة / العمل في الهيموفيليا.
ومع ذلك ، وبفضل التقدم في العلاج في السنوات الأخيرة ، أصبح متوسط العمر المتوقع للأشخاص المصابين بالهيموفيليا في الأماكن ذات الموارد الكافية مماثلاً لمتوسط العمر المتوقع لعامة السكان.